Институт педиатрии Университетской клиники ПИМУ — многопрофильное детское лечебное учреждение федерального уровня в составе Университетской клиники Приволжского исследовательского медицинского университета (ПИМУ). Ведёт историю с начала XIX века; в современном виде — как структурное подразделение ПИМУ — действует по настоящее время.[2]
История
Учреждение было основано в начале XIX века как приют для подкидышей и сирот, затем преобразовано в Дом матери и ребёнка, выполнявший роль методического и лечебного центра по охране здоровья детей Нижегородского края. С 1929 года центр получил статус института охраны материнства и младенчества, а спустя почти три десятилетия был переведён в систему учреждений республиканского подчинения.[2]
В советский период учреждение действовало под названием Горьковский научно-исследовательский педиатрический институт Министерства здравоохранения РСФСР. Главным научным направлением стала детская гастроэнтерология: здесь впервые была разработана система изучения распространённости и структуры гастроэнтерологических заболеваний, определены нормативы пищеварительных функций у детей от 0 до 14 лет, разработаны методы первичной и вторичной профилактики, внедрена система этапного лечения гастроэнтерологических больных.[2]
Деятельность и структура
Институт педиатрии располагает 90 круглосуточными койками и 16 койками дневного стационара. Ежегодно стационарную помощь здесь получают свыше 4000 детей, причём каждый второй пациент приезжает из других регионов России. Консультативно-диагностическое отделение с дневным стационаром посещают около 200 человек в день (порядка 57 000 в год).[2]
Институт оказывает специализированную и высокотехнологичную медицинскую помощь по профилям: педиатрия, гастроэнтерология, детская эндокринология, ревматология, неврология и медицинская реабилитация. В отделениях работают 2 доктора наук и 8 кандидатов наук; врачи совмещают клиническую практику с преподаванием на кафедрах ПИМУ. На базе института проходят обучение студенты, ординаторы и аспиранты.[2]
В структуру входят консультативно-диагностическое отделение №2, два педиатрических отделения, неврологическое отделение для детей с медицинской реабилитацией, отделения рентгенологии и функциональной диагностики, клинико-иммунологическая лаборатория, лаборатория биохимии и неотложной диагностики.[2] На базе института действует Центр медицинской генетики ПИМУ.
Орфанные заболевания
Институт педиатрии включён в список референсных центров по диагностике и лечению орфанных заболеваний у детей — в частности, дефицита лизосомной кислой липазы, гипофосфатазии и Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита.[3] Клиника имеет более чем 30-летний опыт ведения пациентов с муковисцидозом, метаболическими заболеваниями печени (гликогеновая болезнь, болезнь Вильсона, болезнь Байлера, дефицит альфа-1-антитрипсина, галактоземия), синдромом Алажилля, болезнью Кароли, средиземноморской лихорадкой. Помощь редким пациентам оказывает мультидисциплинарная команда: педиатры, гастроэнтерологи, неврологи, генетики, диетологи, кардиологи, эндокринологи, окулисты, ЛОР-врачи и реабилитологи.[3]
Разработаны этапы оказания помощи детям с нервно-мышечными заболеваниями — миопатией Дюшенна и Беккера; аналогичная работа ведётся по синдрому Дауна.[3] По данным 2024 года, в Нижегородской области мышечной дистрофией Дюшенна страдают около 30 детей; все они наблюдаются в институте.[1] В январе 2024 года врачи-генетики института выявили мышечную дистрофию Дюшенна у семилетней девочки — крайне редкий случай, поскольку болезнь поражает преимущественно мальчиков и встречается у девочек приблизительно раз на 50 миллионов. Диагноз был поставлен генетиком Денисом Черневским после специализированного анализа гена DMD.[1]
Источники
- Открытый Нижний — Врачи-генетики ПИМУ выявили редчайшую болезнь у 7-летней девочки — Общество
- pimunn-clinika.ru — Институт педиатрии
- pimunn.ru — Институт педиатрии Университетской клиники ПИМУ вошел в список рефференсных центров по диагностике и лечению орфанных заболеваний у детей